The Journal of Immunology

Genetické, imunologické a klinické charakteristiky pacientů s autosomálně recesivním deficitem STAT1

Autosomálně recesivní deficit STAT1 je vážný deficit narušující imunitní buněčnou odpověď na interferony typu I, II i III a na IL-27. Je spojený se zvýšenou vnímavostí k virovým a mykobakteriálním infekcím. Autoři hodnotili genetické, imunologické a klinické charakteristiky 32 pacientů s deficitem STAT1. Z toho 24 pacientů mělo kompletní deficit, 8 pacientů částečný. Pacienti s kompletním deficitem trpěli mykobakteriálními infekcemi (M. tuberculosis 13 pacientů, mykobakterie v prostředí 10 pacientů a oba typy mykobakterií měl 1 pacient). U 16 pacientů došlo k 54 závažným epizodám virových infekcí. Nejčastěji byly způsobeny herpesviry. Oslabené živé vakcíny proti spalničkám, příušnicím, zarděnkám, neštovicím/varicella zoster virus vyvolaly vážnou reakci u 5 pacientů s kompletním deficitem. U 7 pacientů se rozvinuly známky hemofagocytárního syndromu, 21 pacientů zemřelo, většina patřila do skupiny s kompletním deficitem STAT1. Jeden z 8 pacientů s kompletním deficitem, který přežil, podstoupil transplantaci kmenových buněk. Celkové přežití po transplantaci hematopoetických kmenových buněk bylo 64 %. Diagnóza autosomálně recesivního deficitu STAT1 by měla být zvažována, pokud se u dětí objeví mykobakteriální nebo virové infekce. Je důležité zjistit, zda se jedná o kompletní či částečný deficit. Je výrazný rozdíl v klinických projevech a průběhu nemocí.
https://www.jimmunol.org/content/207/1/133

Střevní mikrobiota reguluje zánětlivé reakce na ose střevo–plíce zprostředkováním migrace ILC2 do kompartmentů

Střevní mikrobiota je nyní spojována s vývojem různých plicních nemocí, tj. existuje osa střevo–plíce. Mechanismus, který za tímto efektem stojí, zatím nebyl popsán. Autoři studie zjistili, že střevní mikrobiota řídí migraci vrozených lymfoidních buněk typu II (ILC2) ze střeva do plic. Nejdůležitějšími bakteriemi v posílení migrace ILC2 byly Proteobacteria, které také zvyšují produkci IL-33. IL-33–CXCL16 signalizace podporuje kumulaci přirozených ILC2 v plicích, zatímco poškození střeva, zánět, dysbióza jsou spojené s IL-25–CCL25 signály, které posilují kumulaci prozánětlivých ILC2. Tyto dva typy ILC2 mají rozdílnou roli v regulaci zánětu a vybalancování obrany hostitele před infekcemi. Výsledky ukazují, že Proteobacteria ve střevní mikrobiotě regulují ILC2 migraci do plic a posilují obranu proti infekcím, ale nevyvolávají patologický zánět.
https://www.jimmunol.org/content/207/1/257

Bibliografické údaje: